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TUMEURS CUTANEES MALIGNES RARES

De nombreuses tumeurs malignes aussi rares que disparates peuvent prendre naissance dans la peau

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Dermatofibrosarcome (DFS)

Aussi appelé « dermatofibrosarcome protuberans » ou « tumeur de Darier Ferrand » (du nom des deux médecins qui ont décrit cette maladie en 1924). L’évolution est généralement très lente, sur plusieurs années. Il apparaît sous forme de plaques, de nodules durs, roses, rouges ou plus foncés. Ils sont souvent confondus avec des fibromes bénins de la peau ou des cicatrices. Les fibrosarcomes se différencient de ces lésions bénignes par une augmentation progressive de la taille.

Le diagnostic est posé par une biopsie avec examen microscopique.


  

Le traitement est essentiellement chirurgical.


Les marges microscopiques doivent être saines (exemptes de tumeur). Des marges de sécurité visuelles de 3 à 5 cm sont généralement nécessaires pour atteindre ce but. Ceci nécessite la plupart du temps des plasties de reconstructions locales, parfois  des greffes de peau ou des techniques plus complexes. Le pronostic dépend de la qualité de la résection initiale qui, si elle est correctement réalisée, permet généralement de guérir le patient. 


L'analyse microscopique est difficile et l’expertise du médecin qui analyse la tumeur au laboratoire (anatomopathologie) est aussi importante que l’acte chirurgical.


Si la tumeur n’est pas retirée de façon adéquate, la récidive est la règle. Au cours de son évolution, surtout en cas de récidive, le DFS peut devenir plus agressif et se transformer en sarcome (véritable cancer). La tumeur peut alors être localement de plus en plus invasive et toucher les structures avoisinantes (muscle, os…). Le traitement est alors beaucoup plus complexe. Dans ce cas, il devient également capable de donner des métastases, essentiellement pulmonaires. La radiothérapie et un médicament, l'Imatinib peuvent être aussi utilisés.

Autres

Tumeurs annexielles (carcinomes eccrines, apocrines, folliculaires, sébacés), angiosarcomes…

La rareté de ces maladies fait que les causes en sont mal connues. En l’absence d’études portant sur un grand nombre de patients, les traitements sont également moins bien standardisés. Ils doivent être adaptés en fonction du patient (âge, antécédents médicaux...) et de la tumeur (nature microscopique, la localisation, extension locale ou à distance...).

  

Tumeur de Merkel

Tumeur cancéreuse prenant naissance à partir des cellules de Merkel de la peau (responsables, entre autre, de la sensibilité fine du pianiste ou du lecteur de Braille, par exemple). 

Rare, le risque de cette tumeur augmente avec l’âge (surtout à partir de 60 ans) et l’exposition solaire. Elle est surtout localisée au niveau de la tête, du cou et des membres inférieurs.

Elle apparait souvent sous forme d’un nodule rougeâtre de croissance rapide (quelques semaines ou mois).

Ces cancers sont capables d’essaimer pour donner des métastases. La peau (aux alentours de la tumeur de départ ou à distance) et les ganglions les plus proches sont fréquemment touchés. D’autres organes (foie, poumons…) peuvent également être atteints.

Le risque de métastases dépend de la taille et des caractéristiques de la tumeur de départ.

Pour la tumeur primitive, le traitement consiste généralement en une exérèse chirurgicale avec des marges de sécurité. Si des ganglions proches de la tumeur sont touchés, une opération complète de ceux-ci (évidement ganglionnaire) est le plus souvent requise. La radiothérapie est également très efficace et peut être utilisée de façon préventive, curative ou palliative. La chimiothérapie est surtout utilisée en cas de métastases inopérables.

  

Angiosarcome du cuir chevelu